سندرم های نئوپلاسم چندین غده درون ریز

سندرم های نئوپلاسم چندین غده درون ریز (MEN) بیماری های ارثی نادری هستند که در آنها تومور در چندین غده درون ریز پدید می آیند. سندرم ها عموماً ارثی هستند ولی گوناگونی حتی در بین اعضای یک خانواده که دچار تومورهای غده ای شده اند وجود دارد. تومورها ممکن است خیلی زود هنگام مثلاً در شیرخوارگی پدید آید یا ممکن است خیلی دیر مثلاً در سن ۷۰ سالگی ایجاد شوند، آنها ممکن است. سرطانی (بدخیم) یا غیر سرطانی (خوش خیم) باشند. علایم و نشانه ها اکثرا از تولید بیش از حد هورمون ناشی می شوند.
انواع
دو نوع اصلی از MEN براساس غددی که گرفتار شده اند وجود دارد:
MEN نوع ۱
افرادی مبتلا به MEN نوع ۱ دارای تومورهای غدد پاراتیروئید، سلول های جزیره ای پانکراس، غده هیپوفیز یا هر سه می باشند. این نوع دارای اختلال ژنتیکی بر روی کروموزوم شماره ۱۱ است.
MEN نوع ۲
MEN نوع ۲، دو زیر گروه دارد. MEN نوع ۲ A و نوع ۲ B.
هر دو نوع مربوط به نقص ژنتیکی بر روی کروموزوم شماره ۱۰ هستند و شامل کی نوع نادر از سرطان تیروئید (سرطان مدولاری تیروئید) و تومورهای آدرنال با عنوان فئوکروستیوم هستند. تومورهای پاراتیروئید در MEN نوع A2 دیده می شود ولی به ندرت در MEN نوع B2 دیده می شوند.
افراد دارای MEN نوع ۲ دارای اندام های بلند و مفاصل سست هستند و به همین ترتیب برجستگی ها و ندول هایی در اطراف اعصاب دارند (گانگلیونورما) که می توانند بر روی چشم ها لب ها و زبان قابل توجه باشند.ندول ها (برجستگی ها) همچنین در لوله گوارش پیدا می کردند.
درمان
پزشکان هر تومور را به صورت واحد درمان می کنند که این کار هم توسط خارج ساختن تومور و هم با اصلاح عدم تعادل هورمونی صورت می پذیرد. گاهی اوقات یک عمل جراحی نمی تواند مشکل را حل نماید. بعضی افراد به اعمال جراحی متعددی احتیاج دارند که بر روی دو یا تعداد بیشتری غده درون ریز در طول زندگی شان صورت می گیرد.
در زمانیکه برای فردی تشخیص MEN نوع B2 داده می شود (حتی اگر در شیرخوارگی باشد) پزشک احتمالاً توصیه به خارج ساختن غده تیروئید می نماید، زیرا سرطان بخش مرکزی (مدولاری) تیروئید مخصوصاً در این بیماری شدیداً مهاجم است. خارج ساختن تیروئید قبل از ایجاد بیماری واضح در غده در مورد افراد مبتلا به نوع A2 این سندرم نیز توصیه می شود.
اگر برای شما تشخیص سندرم MEN گذاشته شود، غربالگری خویشاوندان درجه اول از اهمیت فراوانی برخوردار است. تشخیص زود هنگام و درمان می تواند نجات بخش زندگی باشد. آزمایشات ژنتیکی و آزمایشات خون و ادرار برای اندازه گیری سطوح هورمونی می تواند تومورها را در مراحل اولیه مشخص سازد. این تومورها را با احتمال بیشتری می توان به خوبی خارج ساخت.
منبع: مه شو