آشنایی با کم خونی همولیتیک

کم خونی های همولیتیک (hemolytic anemias) به کم خونی هایی گفته میشود که در اثر افزایش تخریب گلبولهای قرمز به وجود می آیند و ارثی، یا اکتسابی هستند و ممکن است بیشتر، حاد یا بیشتر مزمن باشند.
این کم خونی ها از نوع خفیف تا خیلی شدید متغیرند. محل همولیز (تخریب و تجزیه گلبولهای قرمز) می تواند ترجیحاً داخل یا خارج عروقی باشد و ممکن است از نظر مکانیسم، عللی داخلی گلبولی یا خارج گلبولی داشته باشد.
در ناهنجاری های داخلی گلبولی (درون زاد)، گلبولهای قرمز دارای نقایصی هستند که موجب تخریب زودرسی آنها می شود. انواع این کم خونی، به استثنای هموگلوبینوری حمله ای شبانه (paroxysmalnocturnal hemoglobinuria) ژنتیکی وارثی هستند.انواع کم خونی همولیتیک داخلی گلبولی عبارتند از:
اسفروسیتوز ارثی :نوعی نقیصه ارثی است که منجر به بروز اختلالاتی در غشای سلولی گلبول قرمز می شود که در نتیجه آن، اریتروسیتها به وسیله طحالی از بین میروند.
الیپتوسیتوز ارثی : نوع دیگری از اختلال در پروتئینهای اسکلت غشایی گلبول قرمز است.
ابتالیپوپروتئینمی: از موارد ایجاد کننده اختلال در لیپیدهای غشای گلبول قرمز است.
کمبود های آنزیمی، شامل:
گو کمبود آنزیم پیرووات کینازو هگزوکیناز که موجب اختلالی گلیکولیزمی شود.
کمبود آنزیم گلوکز – ۶ فسفات دهیدروژناز (G6PD) و کمبود آنزیم گلوتاتیون سینتتاز که موجب استرسی اکسیداتیو می شود.
اختلالات هموگلوبین (هموگلوبینوپاتی ها)
کم خونی سلول داسی شکل
اختلالات هموگلوبینی ایجاد کننده هموگلوبینهای ناپایدار
هموگلوبینواری حملهای شبانه
ناهنجاری های خارج گلبولی (برونزاد) شامل انواع زیر هستند:
ناشی از آنتی بادی
کم خونی همولیتیک خودایمن (اتوایمیون) گرم (نوعی کمخونی است که در اثر حمله خودایمن بر ضد گلبولهای قرمز و عمدتاً به وسیله ایمونوگلوبولین G ایجاد می شود و شایعترین نوع بیماری همولیتیک خودایمن است).
کم خونی همولیتیک آگلوتینین سرد که عمدتاً با وساطت ایمونوگلوبولین (M (IgM ایجاد می شود.
بیماری Rh (که از عللی بیماری همولیتیک نوزادان است)
واکنش در برابر انتقال خون
ناشی از ضربه مکانیکی به گلبولهای قرمز
کم خونی های همولیتیک میکروآنژیوپاتیک (شامل خونریزی های زیرجلدی وسیع ناشی از کاهش پلاکت) و انعقاد منتشر داخلی عروقی
عفونتها (از جمله مالاریا)
جراحی قلب
کم خونی های خاص
در این جا به ذکر بعضی از کمخونی های خاصی میپردازیم:
کم خونی در نوزادان نارسی، ۲ تا ۶ هفته پس از تولد تظاهر مییابد. علت این نوع کم خونی، کاهش واکنشی اریتروپوئیتین به مقادیر رو به کاهش هماتوکریت همراه با از دست دادن خون از طریق انجام آزمایشی خون های مکرر است. در این نوع کم خونی، تولید گلبول قرمز دچار اشکال است.
کم خونـی فانکونـی (-Fan cony’s an emia) که از نام دکتر جورج فانکونی، پزشک سوییسی متخصصی اطفال (۱۸۹۲-۱۹۷۹) گرفته شده است، نوعی اختلالی نادر و معمولاً مادرزادی است که به شکلی صفت اتوزومی مغلوب منتقل می شود و با کمخونی آپلاستیک دوران کودکی یا اوایل بزرگسالی، ناهنجاری های استخوانی، شکستگیهای کروماتین و ناهنجاریهای تکاملی شناخته می شود و علایم آن از ۴ تا ۱۲ سالگی بروز می کنند.
کم خونی میلوفتیزیک (myelophthisic anemia) نوع شدیدی از کم خونی است که با کمخونی و حضور گلبولهای سفید دانهدار نابالغ و عناصر هسته دار شبیه اریتروسیت در خون محیطی مشخصی می شود و در اثر جایگزین شدن مغز استخوان با عناصر غیرطبیعی مانند سلولی های تومور یا گرانولوماهای بدخیم به وجود می آید.
منبع: mahsho.com